Zespól Sjögrena inaczej nazywany zespołem suchości - przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie

Zespół Sjögrena jest zaburzeniem autoimmunologicznym, które atakuje błony śluzowe, a także kanały łzowe i gruczoły ślinowe, ale może również wpływać na inne narządy, takie jak nerki, żołądek, jelita, naczynia krwionośne, płuca, wątroba, trzustka, a także na nerwy i stawy. U większości osób z zespołem Sjögrena suchość oczu i suchość w jamie ustnej są dominującymi objawami, a ogólny stan zdrowia i długość życia są w dużej mierze niezmienione. Zespół Sjögrena występuje w postaci pierwotnej (proces samoistny) lub wtórnej (towarzyszy innej chorobie autoimmunologicznej – często reumatoidalnemu zapaleniu stawów,  toczniowi  lub innym chorobom układowym  tkanki łącznej).

Ocenia się, że pierwotny zespół Sjögrena występuje u 0,01 – 4% populacji. Podobnie jak wiele innych ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej, występuje on częściej u kobiet niż u mężczyzn (90% przypadków). Konkretna przyczyna tej różnicy jest nieznana, ale prawdopodobnie wiąże się z działaniem hormonów płciowych na funkcję układu odpornościowego. Zespół ten występuje częściej u pań w okresie menopauzy i po menopauzie, chociaż obecnie istnieją dowody na to, że niektórzy pacjenci mogą mieć skazę autoimmunologiczną na wiele lat przed wystąpieniem dolegliwości związanych z przekwitaniem. Nieprawidłowa ciąża, tak jak ma to miejsce w toczniu rumieniowatym noworodków, może być początkowym objawem skazy autoimmunologicznej matki. Dyspareunia (ból podczas stosunku) i chroniczne zmęczenie to inne, ważne dolegliwości, które także mogą mieć podłoże w zespole Sjögrena.

Przyczyny występowania syndromu Sjogrena nie zostały jednoznacznie poznane. Przypuszcza się, że wynika on z połączenia czynników genetycznych i środowiskowych; jednak nie potwierdzono związku między konkretnymi zmianami genetycznymi a rozwojem zespołu Sjögrena. Naukowcy uważają, że zmiany w wielu genach wpływają na ryzyko rozwoju przywoływanej choroby, ale rozwój tego stanu może być wywołany przez czynnik środowiskowy. W szczególności infekcje wirusowe lub bakteryjne, które aktywują układ odpornościowy, mogą potencjalnie przyczyniać się do rozwoju zespołu Sjögrena u podatnych na niego osób. Predyspozycje do rozwoju zaburzeń autoimmunologicznych mogą być przekazywane przez pokolenia w rodzinach. U krewnych osób z zespołem Sjögrena występuje zwiększone ryzyko rozwoju chorób autoimmunologicznych, chociaż niekoniecznie częściej występuje zespół suchości. Wzór dziedziczenia tej predyspozycji nie jest znany.

• pieczenie lub swędzenie oczu, uczucie suchości i piasku pod powiekami;
• obolałe, zaczerwienione i opuchnięte powieki,  gromadzenie się w nich lepkiej wydzieliny (po przebudzeniu);
• dyskomfort podczas patrzenia na światło;
• rozmazany obraz;
• powyższe objawy mogą być nasilone, gdy powietrze jest suche (na przykład podczas przebywania w miejscu wietrznym, zadymionym lub klimatyzowanym).

Objawy związane z suchością w jamie ustnej („kserostomia”):

• trudność w mówieniu, żuciu lub połykaniu;
• konieczność picia wody podczas jedzenia (aby pomóc w połknięciu pokarmu);
• ochrypły głos;
• obolały lub popękany język;
• sucha i popękana skóra w kącikach ust;
• problemy takie jak próchnica, choroby dziąseł, owrzodzenie jamy ustnej i pleśniawki;
• suchość lub pieczenie w gardle;
• zmiana smaku.

Zespół Sjögrena może również powodować szereg innych problemów, jak na przykład:

• wysypki skórne (szczególnie po wyjściu na słońce), suchość i swędzenie skóry;
• silne zmęczenie i wyczerpanie;
• suchość pochwy;
• uporczywy, suchy kaszel;
• obrzęk gruczołów ślinowych;
• ból w mięśniach, ból stawów, obrzęk i sztywność;
• trudności w koncentracji, pamiętaniu i rozumowaniu;
• problemy trawienne;
• istnieje również nieznacznie zwiększone ryzyko wystąpienia nowotworu o nazwie chłoniak nieziarniczy.

Syndrom Sjögrena jest trudny do zdiagnozowania. Wymaga od lekarza rodzinnego koordynacji z zespołem specjalistów, w tym stomatologów, otolaryngologów, reumatologów i okulistów. Objawy są różne u poszczególnych osób i mogą być podobne do tych spowodowanych przez inne choroby; także skutki uboczne wielu leków naśladują niektóre objawy zespołu Sjögrena. Dlatego też istotne jest przeprowadzenie dokładnego wywiadu lekarskiego, podczas którego lekarz gromadzi szczegółowe informacje na temat czasu trwania, częstotliwości i nasilenia suchości ust i oczu lub innych miejsc (gardło, skóra, pochwa), a także zapoznaje się z pełną historią lekarstw zażywanych przez pacjenta. Następnie za pomocą badania fizykalnego, sprawdzane są główne gruczoły ślinowe. Ocenia się ich wrażliwość, jędrność i wielkość, a także ilość i jakość śliny pochodzącej z przewodów w jamie ustnej. Oceniane jest również występowanie próchnicy zębów.

W dalszej kolejności zwykle lekarz zleca badania laboratoryjne i inne rodzaje testów, a wyniki uwzględniają inne czynniki, takie jak objawy przedmiotowe (obiektywne) i podmiotowe (subiektywne) oraz wyniki badania fizykalnego w celu postawienia diagnozy.

Badania laboratoryjne mogą obejmować:

• obecność przeciwciał ANA – pierwotny test na zaburzenia autoimmunologiczne; ten test jest pozytywny w większości przypadków występowania zespołu Sjögrena;
• przeciwciała specyficzne dla zespołu Sjögrena – Anti-SS-A i Anti-SS-B – testy tych przeciwciał są często wykonywane jako część panelu ANA i często są pozytywne;
• czynnik reumatoidalny (RF) – może być dodatni Anty-dsDNA – stosowany również do oceny osób z chorobami autoimmunologicznymi; ten test jest zwykle specyficzny dla tocznia, ale niskie poziomy mogą czasem świadczyć o syndromie  Sjögrena;
• wskaźnik OB – wykrywa stany zapalne i często jest podwyższony w chorobach autoimmunologicznych, takich jak zespół Sjögrena;
• białko C-reaktywne (CRP) – inny powszechny test na zapalenie, zwykle podwyższony;
• kompleksowy test krwi panelowej  (CMP) – ocenia funkcję różnych narządów, w tym nerek;
• morfologia krwi obwodowej (CBC) – wykonywana w celu oceny niedokrwistości lub stwierdzenia obniżonej liczby białych krwinek, gdyż powyższe nieprawidłowości czasami towarzyszą omawianej chorobie.

Badania nie-laboratoryjne mogą uwzględniać:

• test Schirmera – mały kawałek bibuły filtracyjnej umieszcza się pod dolną powieką, aby zmierzyć produkcję łez;
• ocena stanu rogówki (np. z różem bengalskim);
• biopsja niewielkich gruczołów ślinowych – w dolnej wardze wykonuje się niewielkie, płytkie nacięcie, aby usunąć kilka małych gruczołów ślinowych. Patolog analizuje je pod kątem zmian charakterystycznych dla składnika śliny typowego dla zespołu Sjögrena (nagromadzenie białych krwinek w gruczole);
• test Saxona- pozwala zmierzyć ilość śliny wytworzonej w określonym czasie. Test jest nieinwazyjny i bezbolesny, polega na żuciu kompresu z gazy. Prawidłowo po 2 minutach testu, ciężar kompresu powinien się zwiększyć o minimum 2,75g;
• scyntygrafia – mierzy szybkość, z jaką niewielka ilość wstrzykniętego materiału radioaktywnego jest pobierana z krwi przez gruczoły ślinowe i wydzielana do ust. Jest to kolejna metoda pomiaru natężenia przepływu śliny;
• sialogram – pozwala wykryć barwnik, który jest wstrzykiwany do gruczołów ślinowych przed uszami.  Ta procedura pokazuje, ile śliny wpada ust.

Obecnie nie ma lekarstwa na opisywaną chorobę. Leczenie zwykle ma na celu łagodzenie objawów i zapobieganie lub minimalizowanie powikłań i uszkodzeń tkanek, takich jak powierzchnia oka.

W przypadku problemu z suchymi oczami należy:

• unikać miejsc suchych, klimatyzowanych, zadymionych lub wietrznych;
• unikać czytania, oglądania telewizji lub oglądania ekranów przez długi czas;
• nosić okulary przeciwsłoneczne lub okulary z bocznymi osłonami, które pomagają powstrzymać wiatr przed wysuszeniem oczu;
• unikać leków, które mogą powodować suchość oczu;
• używać kropli do oczu, które utrzymują oczy w stanie mokrym („sztuczne łzy”). Przy częstym stosowaniu należy unikać kropli zawierających środki konserwujące, ponieważ zbyt często aplikowane, mogą  uszkodzić  oczy;
• jeśli powyższe środki samopomocy nie pomagają, lekarz może zalecić stosowanie leków stymulujących wytwarzanie śliny i łez  (np. pilokarpina) lub zabieg blokady kanałów łzowych, który za  pomocą maleńkich zatyczek ma zapobiec odpływowi łez.

W przypadku problemu z suchością w ustach należy:

• dbać o odpowiednią higienę jamy ustnej – w tym mycie zębów pastą z fluorem dwa razy dziennie i przeprowadzanie kontroli dentystycznych, co najmniej raz na sześć miesięcy;
• unikać słodkiego jedzenia i napojów, a także przekąsek między posiłkami;
• stosować antybakteryjny płyn do płukania jamy ustnej;
• pić dużo wody;
• regularnie żuć bezcukrową gumę do żucia  lub ssać kostki lodu;
• używać balsamu do ust, jeśli usta są suche i popękane;
• unikać alkoholu;
• rzucić palenie;
• unikać leków, których skutki uboczne mogą powodować suchość w ustach;
• istnieją również produkty apteczne,  które pomagają utrzymać wilgoć w jamie ustnej – znane jako substytuty śliny. Dostępnych jest kilka różnych rodzajów, w tym: spraye, pastylki (lecznicze słodycze) i żele. Ponieważ te produkty nie pomagają zapobiegać infekcjom jamy ustnej w taki sam sposób jak ślina, nadal ważne jest, aby dbać o higienę jamy ustnej.

Odpowiednie leczenie pozwala złagodzić dolegliwości towarzyszące zespołowi Sjögrena. Dlatego też wczesna diagnoza i wysoka jakość profesjonalnej opieki są niezwykle ważne dla pacjentów cierpiących na omawianą chorobę. W Klinice Optimum udzielimy fachowej pomocy i dobierzemy spersonalizowany plan leczenia.

Przeczytaj również, jakie są przyczyny kamicy ślinianek i jak można leczyć tę dolegliwość.